| Misafir ... Kayıt için tıklayın veya giriş yapın ... |
|
| |
|
Guillain-Barré sendromu | Guillain-Barré sendromu ('''GBS'''),çevresel sinir sistemininedinilmiş birbağışıklık kökenli yangısal bozukluğudur;merkezi sinir sistemi ( beyin veomurilik) etkilenmez. Buhastalık için kullanılan diğer isimler şöyledir:akut enflamatuvar demiyelinize edici polinöropati,akut idiyopatik poliradikülonörit,akut idiyopatik polinörit,Fransız polyosu,Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat|Landry'nin yükselici felci.
GBS,akut immün polinöropatiler olarak adlandırılan birsinir sistemi hastalık grubunun tipik örneğidir [http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/antibody/gbs.htm]. Genelliklesimetrik vebacak|bacaklardan başlayıp, yukarı doğru çıkankas güçsüzlüğü,deri|derideduyu bozukluğu|duyu bozuklukları vekalp-damar sistemi,solunum sistemi,barsak|barsaklar vemesane gibiiç organ|iç organlarınişlev bozuklukları ile kendini gösteren bir hastalıktır; iyileşme oranı yüksektir [http://www.medinfo.hacettepe.edu.tr/ders/TR/D4/Pediatri/3994_files/frame.htm].
Sendromun temelpatoloji|patolojik özelliği, henüznedeni bilinmeyenivegen ve ilerleyici biryangı nedeniyle,beyin sapı ve omurilikten çıkançevresel sinir|çevresel sinirlerin çevresini saran veyalıtım malzemesi işlevi görenmiyelin kılıf|miyelin kılıfın kaybıdır. Sendromun, aslında, birotoimmün hastalık olduğu görüşü yaygındır: hasta kişininbağışıklık sistemi, bir şekilde,miyelin sinir kılıflarına karşı savaşması için tetiklenmekte ve bu kılıfların yıkımına neden olan yangıyı başlatmaktadır. Bu görüşü destekleyen kimi gözlemler şunlardır:
Vaka|Vakaların yarısından fazlası,bakteri|bakteriyel ya davirus|viral birenfeksiyon|enfeksiyonun hemen sonrasında bu sendroma tutulur.
1976 yılında, domuz kökenligrip aşısı ileaşı|aşılananlar arasından çok sayıda GBS vakası gelişmiştir [http://www.literaturtr.com/litweb/literatur/mak_goster.php?makno=330].
Beyin sapı ve omurilikten çıkan ve hedefdoku veorgan|organlara (esasenkas|kaslar, deri ve tüm iç organlar) yönelen çevresel sinirlerin çıktıkları noktaya en yakın kısımlarınasinir kökleri denir. Hepsinde olmasa da çoğu tipik GBS vakasında, bahsi geçen yangı bu sinir köklerinde başlar. Bu yüzden de hastalığaakut idiyopatik poliradikülonörit de denmektedir.
GBS'nin tipik bir örneği olduğu akut immün polinöropatilere bakıldığında, GBS'nun farklıvaryant|varyantları olduğu görülebilir. Yakın tarihli araştırmalar miyelin kılıf yıkılmasının yaklaşık %80 hastada temel patolojik sorun olduğunu, geri kalan yaklaşık %20 hastada iseakson hasarının geliştiğini göstermiştir ki, klasik GBS'de esasen miyelin yıkımı görülür.Kafa sinirleri|Kafa sinirlerinin tutulumunun dikkati çektiği varyantlar da vardır ve bunların tipik bir örneği olarak,Miller-Fisher Sendromu gösterilebilir.
==Görülme sıklığı ==
GBS, yıllık olarak yaklaşık her 100,000'de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. Bir yaşın altındakiçocuk|çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindekiyaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur.Çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda,cinsiyet|cinsiyete göre görülme sıklığındaerkek/ kızoran|oranı 3/2'dir;erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. Çocukluk ya dagençlik|gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olur. NedenEsasen viral kökenli birishal ya daüst solunum yolları enfeksiyonu nedeniyle bağışıklık sisteminin vücudun kendisine karşı ( otoimmün) savaşmak üzere tetiklenmesi temelmekanizmayı oluşturur; bu sendroma özgü olarak da bağışıklık sistemi çevresel sinirlerin miyelin kılıfına karşı harekete geçer. Hastaların %50-70'inde, sendromun başlamasından önceki 1-4 hafta içerisinde geçirilmiş viral bir enfeksiyonöyküsü vardır. Bu durumla en çok ilişkilendirilebilmiş virüslar isesitomegalovirüs (CMV),Ebstein-Barr virüsü (EBV),herpes simpleks virüsü (HSV),insan bağışıklık yetmezliği virüsü (HIV) vekızamık virüsüdür. Başka enfeksiyon etkenleri olarak, hastalığın özellikle kimi alt tiplerinden sorumlu olabilecekCampylobacter jejuni,Haemophilus influenzae veMycoplasma pneumonia gibi bakteriler de dikkate alınmaktadır.
GBS, nadir de olsaaşılama,gebelik, yakın zamanda geçirilmişcerrahi ya datravma,kemoterapi,Hodgkin Hastalığı vebağdoku hastalıkları ile de ilişkilendirilebilir. Belirti vebulgularHedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. Bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:
Kasları etkileyenhareket bozuklukları
Deriyi ekileyenduyu bozuklukları
İç organları etkileyenotonom bozukluklar.
Dolayısı ile de hastalarda tipik olarak görülen belirtiler şunlar olmaktadır:
Sıklıkla ve ilk olarak yürüme güçlüğü ile kendini gösteren, sonra da aşağıdan yukarıya yükselen tarzda kas güçsüzlüğü
El,ayak veağız çevresinde uyuşma ve/veyaduyu kaybı,ağrı,uzuvlarınkonum duyusunun kaybı
Kan basıncında şiddetli dalgalanmalar,kalp hızı düzensizlikleri,kabızlık,idrar yapamama ya da tutamama,görme bulanıklığı.
Kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda,solunum felcine vetüm beden felcine kadar gidebilir;yüz kaslarındafelç veyutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine,kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. Kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamındatendon reflekslerinde kayıp da görülür. İdrar vedışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir.Klinik gidişHastalığı klinik gidişini kabaca üç döneme ayırmak mümkündür:
İlerleyici dönem: 8 haftaya kadar uzayabilir; %90 hastada 1 ayda sonlanır.
Durgunluk dönemi: 2-4 hafta kadar sürer.
İyileşme dönemi:. Uzun sürebilir; hastalığın toplam süresi 1 yıla uzayabilir.
Tanı Elektromiyografi (EMG),sinir iletimi çalışmaları vebeyin-omurilik sıvısı (BOS) incelemesi tanıda kullanılabilecek araçlardır. EMG ve sinir iletimi çalışmaları ile sinir iletim hızlarında yavaşlama,BOS incelemesinde ise genellikle normal ya da hafifçe yükselmişhücre sayımı ile birlikte artmışprotein içeriği saptanır ki, tüm bunlar yoğun miyelin yıkımı ve miyelin kaybını doğrular. Ancak, bu bulgular genellikle hastalığın 1. haftası geride kaldıktan sonra belirgin hale gelir. Dolayısı ile de hastanınerken tanısında en önemli olantanı araçları hastadan alınacak iyi bir öykü ve yapılacak iyi birmuayenedir. SağaltımBaşarılı sağaltımın temel taşı, tümyaşamsal işlevlerin yakından izlenerek sürdürülmesi gerekendestekleyici bakımdır.Hastalık gelişimi|Hastalığın gelişiminde bağışıklık sistemi rol oynadığı için,plazma değişimi ve/veya 5 gün içinde tamamlanacak şekilde düzenlenmişdamar içi immünglobülin uygulaması ile hastalığın seyrinde iyileşme sağlanabilir; bu uygulamalar ile solunum felcinin ve hastanınyapay solunum cihazına bağlanmasının önüne geçilebilir.Damar içiimmünglobülin uygulamasındadoz ve süre çok önemlidir; sınırlar aşılırsa,hepatit ya da nadirenböbrek yetmezliği görülebilir. Sağaltımdakortikosteroidler de kullanılabilir ama belirtilerin ilerlemesine sebep olabildikleri için, güncel yaklaşımlarda öncelikli sağaltım seçenekleri arasında yer almazlar.
Sağaltım açısından çok önemli olan destekleyici bakım temel olarak şunları içerir:
Olası enfeksiyonlar veakciğer embolisine karşı önlemler
Deri,göz veeklemlerin bakımı
Uygunbeslenme vesıvı-elektrolit dengesinin izlenmesi
Barsak ve mesane bozukluklarının sağaltımı
Ağrı sağaltımı
Psikolojik destek Olası sonlanımHastaların yaklaşık olarak %80'i 1-12 ay içinde tamamen iyileşirken, %5-10 hastada ağır hasar kalabilir ve %3-5 kadar hasta da ölebilir. İyileşme oranı yüksek olsa da oldukça yıpratıcı olan bu hastalıktaölümlerin temel nedeni yetersiz destekleyici sağaltım ve buna bağlıdolaşım-solunum sistemikomplikasyonlarıdır. Bu durum özellikle de ağır vakalarda yapay solunum cihazına bağlanmayı da gerektirebilen durgunluk dönemi için geçerlidir ve en iyiyoğun bakım birimlerinde bileölüm oranı %2-3'ün altına çekilememektedir.
İyileşme dönemi sona erdiğinde,tendon refleksleri eski durumuna dönemeyebilir ve yaklaşık %20 hastada güçsüzlük kalabilir.TarihçeFransız doktorJean Baptiste Octave Landry de Thézillat|Jean Landry,1859'da, hastalığı ilk tanımlayan kişi olmuştur. Hastalığın önemli tanısal aracı olan BOS'da yüksek protein ve normal ya da çok az yükselmiş hücre sayımı durumunu iseGeorges Guillain,Jean Alexandre Barré veAndre Strohl1916'da ortaya koymuşlardır.
Linkler [http://www.medinfo.hacettepe.edu.tr/ders/TR/D4/Pediatri/3994_files/frame.htm Guillain-Barre sendromu]
[http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/antibody/gbs.htm Akut immün polinöropatiler]: İngilizce
[http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/time/nmacute.htm Akut Nöropatiler'in Genel Sınıflandırılması]:İngilizce |
| | Makaleler bölümünde içinde Guillain-Barré sendromu. kelimesi geçen toplam 2 sonuç bulundu. |
| | 1 / 1 | | Brusella (5.00 kelime ) | ...r, akut/aktif infeksiyon anamnez ve delili bulunmayabilir, psikiyatrik/romatolojik tabloları taklit edebilir. Kronik Yorgunluk Sendromu, depresyon, artralji bulunabilir. Tanı: Tanıda yararlanılan testler: L ..
| | Botulism (3.00 kelime ) | ...Atropin ve bazı bitki zehirlenmeleri; dilate pupil ve ağız kuruluğuna hallüsinasyonlar ve SSS eksitasyon bulguları eşlik eder. Guillain- Barré sendromunda, kas zayıflığı periferden başlar, assendadır, kafa çiftleri son dönemde tutulur ..
|
|
1
|
| | Sözlük bölümünde içinde Guillain-Barré sendromu. kelimesi geçen toplam 2 sonuç bulundu. |
| | 1 / 1 | | Guillain-Barré sendromu (20.00 kelime ) | ...Guillain-Barré sendromu ('''GBS'''),çevresel sinir sisteminin ..
| | Ses kısıklığı (3.00 kelime ) | ...z, amiloidoz, pemfigus) Nörolojik: Santral lezyonlar (kanamalar, kafa travması, multiple skleroz, nöral tümörler, Guillain Barre Sendromu) Periferik lezyonlar (tümörler, cerrahi; özellikle tiroid ve kardiyovasküler cerrahi, ..
|
|
1
|
|
|
|
|
|
